IntroductionLa lèpre histoïde est une forme anatomoclinique particulière et rare de lèpre lépromateuse. Les cas familiaux sont exceptionnels. Nous présentons deux nouveaux cas de lèpre histoïde survenusde novochez une sœur et son frère issu d’un mariage non consanguin.ObservationsUne jeune femme de 21 ans et son frère âgé de 25 ans étaient admis au centre national de léprologie de Casablanca pour lèpre multibacillaire. L’interrogatoire découvrait des contacts avec des sujets atteints au sein de la famille, en particulier un oncle et deux cousins maternels qui avaient tous trois aussi une lèpre histoïde. L’examen clinique objectivait la présence de lésions papulonodulaires, dont certaines étaient ombiliquées et d’autres ulcérées. La palpation trouvait également des nodules sous-cutanés sur les cuisses et les avant-bras. Chez aucun des deux malades, on ne décelait de troubles neurologiques. L’étude histologique de la biopsie cutanée, réalisée chez les deux patients, montrait des infiltrats nodulaires dermo-hypodermiques faits de cellules fusiformes. La coloration de Ziehl objectivait de nombreux bacilles alcoolo-acido résistants (BAAR), sans formation de globi. Les deux malades étaient traités par polychimiothérapie selon le protocole de l’Organisation Mondiale de la santé (OMS). L’évolution était marquée par une désinfiltration progressive des lésions. Les patients n’ont pas présenté de poussées d’érythème noueux lépreux après un recul de trois ans.DiscussionLa lèpre histoïde est une entité clinique qui doit être bien individualisée en raison de ses caractéristiques cliniques et histopathologiques qui la différencient d’une lèpre lépromateuse polaire. Le caractère familial doit être exploré sur le plan génétique pour mettre en évidence d’éventuels gènes de susceptibilité.