IntroductionLa survenue de granulomes viscéraux ou cutanés au cours de certains déficits immunitaires est une notion bien établie, notamment avec le déficit immunitaire commun variable (DICV). Nous rapportons le cas d’un enfant immunodéficient atteint de granulomes cutanés prédominant sur la face.ObservationUn garçon âgé de six ans et neuf mois, souffrant d’un déficit immunitaire de nature à ce jour indéterminée, nous était adressé pour des lésions cutanées progressivement évolutives de la face et du pied droit. Des investigations paracliniques très larges étaient réalisées pour exclure un processus infectieux ou néoplasique ; elles se révélaient négatives, tandis qu’une biopsie cutanée confirmait la présence de granulomes. Une corticothérapie générale était instaurée sans réel succès, puis remplacée progressivement par un anti-TNFα. Après six mois de ce traitement, les lésions avaient complètement régressé et elles n’avaient pas récidivé six mois après son arrêt.ConclusionL’originalité de notre observation réside dans sa présentation, mettant en scène le développement de granulomes cutanés dans un contexte de déficit immunitaire d’une variété à ce jour non identifiée mais non classée comme DICV, ainsi que dans son aspect thérapeutique, par l’utilisation des biothérapies avec succès.