Nous rapportons un cas de neurofibromatose plexiforme géante étendue qui s'était manifestée par une polyneuropathie sensitivo-motrice, axonale et myélinique des membres inférieurs par compression des nerfs rachidiens lombo-sacrés. Le diagnostic de neurofibromatose fut confirmé par l'examen neuropathologique d'un fragment biopsique du nerf sensitif musculo-cutané. Nous soulignons l'intérêt de l'imagerie médicale (échographie, scintigraphie, scanner X et imagerie par résonance magnétique) qui permet: a) une approche diagnostique précise; b) l'appréciation de l'extension des lésions dans les neurofibromatoses diffuses.