Prérequis: Le syndrome de Bardet-Biedl est définit cliniquement par l'association d'une obésité, d'une polydactylie, d'une rétinopathie pigmentaire, d'un hypogonadisme et d'un retard mental. But: Etudier les particularités épidémiologiques, cliniques, biologiques, génétiques, thérapeutiques et évolutives du syndrome de Bardet- Biedl chez nos patients. Méthodes: Nous avons mené une étude rétrospective sur une période de 21 ans (1987-2007) concernant 11 enfants atteints de BBS. Résultats: L'obésité était constante chez tous les patients, la polydactylie a été retrouvée dans 9 cas, la baisse de l'acuité visuelle nocturne dans 7 cas. L'hypogonadisme était constant chez tous nos garçons. Le fond d'œil a été pratiqué chez 9 patients, il a montré un aspect de rétinopathie pigmentaire chez 8 patients. L'électrorétinogramme a été pratiqué chez 10 patients, il a montré une rétinopathie pigmentaire dans tous les cas. Une atteinte rénale a été retrouvée dans 3 cas. L'étude génétique a concerné la famille d'un de nos patients et elle a permis l'identification d'un nouveau gène BBS8 chez cette famille.Le traitement était symptomatique. Après un recul moyen de 6 ans, nous avons noté une aggravation de l'obésité (9 cas) et du déficit visuel (7 cas). Un patient a évolué vers l'insuffisance rénale chronique. Conclusion: La diversité des atteintes systémiques définissant le BBS est une source de plusieurs handicaps: malvoyance ou cécité, retard mental et obésité. Le pronostic est conditionné par l'atteinte rénale d'ou l'intérêt d'un dépistage précoce et du conseil génétique.