IntroductionLes neuropathies amyloïdes liées à l’amylose AL (N-AL) et au syndrome de POEMS (N-POEMS) sont rares, associées à une gammapathie monoclonale (GM) IgGλ ou IgAλ à faible taux et des manifestations systémiques. Elles sont très invalidantes et engagent le pronostic vital.État des connaissancesLes N-AL se présentent comme des polyneuropathies axonales longueur-dépendantes à petites fibres ou des neuropathies multifocales douloureuses et invalidantes, les N-POEMS comme une polyradiculonévrite ascendante rapide avec GM. Le diagnostic repose pour les N-AL sur la découverte de dépôts amyloïdes après biopsie nerveuse ou des glandes salivaires accessoires, de chaînes légères libres (CLL) monoclonales ; pour les N-POEMS, sur la présence de quatre critères proposés par Dispenzieri. Ces neuropathies sont associées à des biomarqueurs, utiles pour le diagnostic et le suivi de l’efficacité du traitement : taux élevé de CLL monoclonales sériques (N-AL) ou de VEGF (N-POEMS).PerspectivesLe diagnostic précoce de ces neuropathies et le traitement rapide par melphalan à hautes doses avec autogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) ou à faibles doses mensuelles peuvent espérer améliorer la neuropathie et leur pronostic vital.ConclusionLa recherche systématique de GM par immunofixation et de CLL est très utile pour la prise en charge des neuropathies périphériques évolutives d’apparence idiopathique.