Points essentielsPour la prise en charge des syndromes aortiques aigus,il est important d’établir une collaboration multidisciplinaire : réanimateurs, cardiologues, radiologues, chirurgiens vasculaires…C’est uneurgence diagnostique et thérapeutique, il ne faut pas retarder la réalisation d’une angiotomodensitométrie qui est l’examen morphologique de référence et le plus adapté.Lesbêta-bloquants par voie intraveineuse peuvent être utilisésen l’absence de contre-indication formelle.À la phase aiguë, l’objectif de pression artérielle systolique est < 120 mmHg et l’objectif de fréquence cardiaque est < 60 bpm.Ladissection de type Aest une urgence chirurgicale et ladissection de type Best une urgence médicale avec un traitement des complications périphériques au cas par cas.Letraitement de fondinclue les béta-bloquants, les antagonistes des récepteurs à l’angiotensine II (ARA II), quant à eux, pourrait être un traitement d’avenir pour les patients atteints de syndrome de Marfan.Il faut aussi prévoir : uneenquête étiologique d’hypertension artérielle, untraitement global du risque cardiovasculaire associé[bêta-bloquants, anti-agrégant plaquettaire, inhibiteurs de l’enzyme de conversion, statines, correction des facteurs de risque (BASIC)], unaccompagnement éducatifet une utilisation desmesures ambulatoires de pression artérielle.Unesurveillanceclinique et morphologique par angio-imagerie par résonance magnétique (IRM) doit être instituée, à un rythme semestriel, puis annuel à vie et sur point d’appel clinique.