Prérequis: Les localisations hépatiques des lymphomes non Hodgkiniens sont dans la majorité des cas secondaires. L'atteinte primitive du foie est rare estimée à 1% de tous les lymphomes extra-ganglionnaires. But: Rapporter une observation rare de lymphome primitif du foie. Observation: Une femme âgée de 55 ans ayant pour antécédent une dermatopolymyosite suivie depuis 1 année s'est présentée pour l'apparition depuis une semaine de douleurs abdominales évoluant dans un contexte fébrile. Le bilan biologique montrait une pancytopénie. Les moyens d'imagerie ont montré un foie truffé de multiples nodules. La moelle était riche attestant d'une cytopénie périphérique. L'examen microscopique d'une biopsie des nodules hépatiques, objectivait un lymphome à grandes cellules B. La patiente est décédée quelques jours après la biopsie chirurgicale dans un tableau de choc septique. Conclusion: Le lymphome primitif du foie est une tumeur rare de mauvais pronostic.