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La maladie de Willebrand de type 2N « Normandie ». À propos d’une observation

Auteurs : Monpoux F, Brunet P1, Fischer F2, Appert-Flory A2
Affiliations : 1Service de pédiatrie, unité d’hématologie-oncologie infantile, hôpital de l’Archet II, 151, route de Saint-Antoine-de-Ginestière, 06202 Nice cedex 3, France2Service d’hématologie biologique, hôpital de Cimiez, avenue Reine-Victoria, 06000 Nice, France
Date 2011 Janvier, Vol 18, Num 1, pp 45-8Revue : Archives de pédiatrieType de publication : présentations de cas; article de périodique; DOI : 10.1016/j.arcped.2010.10.012
Fait clinique
Résumé

La maladie de Willebrand est la plus fréquente des anomalies constitutionnelles de l’hémostase. Elle traduit une anomalie qualitative ou quantitative du facteur Willebrand (vWF) responsable d’un syndrome hémorragique principalement muqueux, d’expression variable. Le type 2N « Normandie » est une forme rare de la maladie de Willebrand due à une anomalie qualitative du vWF qui perturbe sa capacité de fixation au facteur VIII. Il associe biologiquement un allongement du temps de céphaline activé (TCA), un abaissement du taux de facteur VIII et un taux de vWF normal ou subnormal qui peut faire évoquer une hémophilie A modérée. Cette confusion peut conduire non seulement à un diagnostic erroné mais également à un traitement inapproprié.

 Source : Elsevier-Masson
 Source : MEDLINE©/Pubmed© U.S National Library of Medicine
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Monpoux F, Brunet P, Fischer F, Appert-Flory A. La maladie de Willebrand de type 2N « Normandie ». À propos d’une observation. Arch Pediatr. 2011 Jan;18(1):45-8.
Courriel(Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles).
Dernière date de mise à jour : 20/10/2016.


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