La malacoplakie est une granulomatose inflammatoire rare liée à un déficit de la phagocytose macrophagique, définie histologiquement par l’accumulation intracellulaire de fragments bactériens appelés corps de Michaelis-Gutmann. Fréquente au niveau du tractus génito-urinaire, la malacoplakie rénale isolée est rare. Se présentant comme une insuffisance rénale aiguë dans un contexte septique, elle est souvent confondue avec une néphrite interstitielle bactérienne. Poser le diagnostic de malacoplakie rénale est cependant essentiel pour permettre une prise en charge spécifique car son évolution à long terme est souvent péjorative avec persistance d’une insuffisance rénale chronique. Dans ce travail, à partir de quatre cas de malacoplakie rénale isolée, nous discutons les caractéristiques cliniques, radiologiques et anatomopathologiques, ainsi que la prise en charge et le pronostic de cette maladie.