Le fibrosarcome infantile est une tumeur maligne rare qui survient habituellement au cours de la 1^reannée de vie. Il représente dans cette tranche d’âge 5 à 10 % des sarcomes. Son évolution est généralement peu agressive, rarement métastatique. Nous rapportons le cas d’un enfant ayant présenté un fibrosarcome infantile de la région scapulaire. La tumeur était présente à l’examen clinique dès la naissance. L’examen anatomopathologique après l’exérèse chirurgicale concluait initialement à un angiome. Le diagnostic de fibrosarcome infantile a été établi lors d’une rechute de la tumeur initiale par la mise en évidence du transcrit de fusion ETV6/NTRK3 spécifique du fibrosarcome infantile. L’évolution était inhabituelle, récidivante et métastatique. L’enfant a présenté 3 rechutes. Un traitement par chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie a permis d’obtenir une rémission complète persistante. Bien qu’il s’agisse de tumeurs apparemment bien identifiées et de bon pronostic, les fibrosarcomes infantiles posent des problèmes diagnostiques et thérapeutiques. Le diagnostic différentiel avec les tumeurs bénignes angiomateuses est difficile mais la translocation spécifique t(12;15)(p13;q25) à l’origine de l’expression du transcrit de fusion ETV6-NTRK3 facilite aujourd’hui le diagnostic. Le traitement de choix reste l’exérèse chirurgicale large. Cependant, en raison de la chimiosensibilité, un traitement préopératoire peut être recommandé, lorsque l’exérèse chirurgicale complète est impossible ou mutilante. La place de la radiothérapie reste à évaluer.