La maladie de Rosai-Dorfman (MRD), aussi connue sous le nom d’histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive (HSLM), est une prolifération histiocytaire idiopathique rare affectant les ganglions lymphatiques. Bien que la localisation extraganglionnaire ait été rapportée dans divers sites, l’atteinte intracrânienne isolée avec des présentations cliniques et radiologiques suggestives de méningiome reste extrêmement rare. Les examens histopathologique et immunohistochimique restent essentiels pour le diagnostic définitif. Nous rapportons un cas de MRD chez un patient présentant des nodules méningés multiples avec revue de la littérature et discussion des différents diagnostics différentiels.