Le xanthogranulome juvénile (XGJ) est une lésion bénigne rare dont l’incidence réelle n’est pas connue. Il entre dans le cadre des histiocytoses non langerhansiennes dont il est la forme la plus fréquente. L’âge médian de survenue est de deux ans. Les lésions sont le plus souvent cutanées et uniques, cependant l’apparition de multiples lésions, de localisation céphalique préférentielle, peut être observée. Ces lésions cutanées ont tendance à se résorber lentement. Les lésions extra-cutanées et viscérales ont été décrites, le site le plus commun étant le globe oculaire. Lorsque les lésions sont multiples, celles ci peuvent persister, d’où la nécessité d’un traitement corticostéroïde, voire d’une chimiothérapie. Histologiquement, la lésion est constituée d’histiocytes et d’un infiltrat inflammatoire dont l’intensité est variable. Il existerait en fait un spectre lésionnel du XGJ. Les lésions initialement monomorphes et très cellulaires, s’enrichiraient progressivement en cellules géantes multinuclées de Touton et en cellules spumeuses, puis en cellules fusiformes. Nous rapportons un cas de XGJ à un stade évolutif précoce, ne comportant pas de cellule multinucléée ou spumeuse, survenant chez une fillette de huit ans. La lésion se présente comme une tumeur du méat inférieur de la cavité nasale avec atteinte de l’orbite, simulant cliniquement un rhabdomyosarcome. Cette forme atypique dans sa présentation clinique et histologique doit être connue car d’évolution bénigne, ne nécessitant qu’un traitement local.