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Dermatofibrosarcome protubérant de l’enfant

Auteurs : Zaraa I, Ben abdallah M1, Driss M2, Trojjet S1, Ben Sassi M1, El Euch D1, Mokni M1, Rahal K3, Ben Romdhane K2, Ben Osman A1
Affiliations : 1Service de dermatologie, hôpital La Rabta, 1007 Jabbari, Tunis, Tunisie2Service d’anatomie pathologique, institut Salah Azaeiz, Tunis, Tunisie3Service de chirurgie carcinologique, institut Salah Azaeiz, Tunis, Tunisie
Date 2011 Janvier, Vol 18, Num 1, pp 23-7Revue : Archives de pédiatrieType de publication : présentations de cas; article de périodique; DOI : 10.1016/j.arcped.2010.09.010
Fait clinique
Résumé

Le dermatofibrosarcome (DFS) est une tumeur cutanée rare en particulier chez l’enfant. À travers 3 observations, nous rapportons les principales caractéristiques de cette tumeur chez l’enfant. Il s’agissait de 3 garçons âgés respectivement de 8, 9 et 15 ans. La durée d’évolution était de 3 mois, 4 mois et 8 ans. Aucune notion de traumatisme n’était trouvée. Les 3 cas étaient caractérisés par une tumeur nodulaire du tronc, dont la taille variait de 1 à 5 cm. La confirmation du diagnostic de DFS a été apportée par l’étude immunohistologique et une exérèse chirurgicale a été pratiquée chez les 3 enfants. Aucune récidive n’a été observée avec un recul de respectivement 15, 36 et 49 mois. Le DFS est une tumeur de croissance lente, à très haut risque de récidive locale (≥ 50 %), mais à potentiel métastatique faible (< 5 %). Chez l’enfant il s’agit de formes d’apparence bénigne, pouvant expliquer le retard diagnostique. Contrairement à nos observations, où la tumeur siégeait dans les 3 cas au niveau du tronc, une prédominance acrale est observée en période juvénile, peut être liée à la fréquence des traumatismes des extrémités chez l’enfant. Le diagnostic clinique est difficile et l’apport de l’histologie reste essentiel. Comme chez l’adulte l’exérèse chirurgicale initiale large est le traitement de référence et conditionne directement le pronostic.

Mot-clés auteurs
Dermatofibrosarcome; Tumeurs;
 Source : Elsevier-Masson
 Source : MEDLINE©/Pubmed© U.S National Library of Medicine
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Citer cet article
Zaraa I, Ben abdallah M, Driss M, Trojjet S, Ben Sassi M, El Euch D, Mokni M, Rahal K, Ben Romdhane K, Ben Osman A. Dermatofibrosarcome protubérant de l’enfant. Arch Pediatr. 2011 Jan;18(1):23-7.
Courriel(Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles).
Dernière date de mise à jour : 20/10/2016.


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