IntroductionL’hémangioendothéliome épithélioïde pulmonaire (HEP) est une tumeur rare à prédominance féminine d’origine vasculaire et de malignité intermédiaire.Cas cliniquesNous rapportons trois observations d’HEP. Si les trois diagnostics ont été confirmés sur des prélèvements chirurgicaux, il faut noter que dans un cas une biopsie trachéale sous fibroscopie souple a été contributive. Deux patients ont bénéficié d’une TEP au fluoro-desoxy-glucose (FDG) qui a montré une intense fixation des lésions. Ces trois présentations témoignent du caractère évolutif pléiomorphe de cette pathologie. En effet, dans le premier cas l’évolution est multifocale nécessitant plusieurs résections pulmonaires, dans le deuxième il n’a pas été noté de récidive après la chirurgie et chez le troisième patient le décès est rapidement survenu au décours d’un hémothorax.ConclusionL’HEP est habituellement découvert de façon fortuite. Son diagnostic est posé après étude immuno-histochimique de biopsies pulmonaires. Aucun standard thérapeutique n’est validé, l’abstention thérapeutique reste de mise dans les formes asymptomatiques. Dans les formes pauci- ou uninodulaires le traitement de choix est chirurgical. Le pronostic est variable. En général, l’évolution est lente sauf pour les formes avec hémoptysie, épanchement pleural, hémothorax, adénopathies médiastinales et localisations hépatiques.