Les granulomatoses hépatiques, définies par une lésion anatomopathologique, peuvent être liées à un groupe hétérogène de pathologies hépatiques et extra-hépatiques. Il existe cinq causes principales de granulomatose hépatique : la cirrhose biliaire primitive, la tuberculose, la sarcoïdose, les hépatites virales B et C et certains médicaments. Lorsque ces causes ont été éliminées, et en dehors de toute maladie granulomateuse sous-jacente connue, une démarche diagnostique systématique permet d’envisager d’autres hypothèses plus rares. Devant une hépatite granulomateuse dont le bilan étiologique est négatif, il convient de rester prudent avant de poser le diagnostic d’hépatite granulomateuse idiopathique – qui reste un diagnostic d’élimination – compte tenu de formes parfois trompeuses de lymphome hépatique. Une surveillance simple pour les formes idiopathiques semble être l’attitude la plus raisonnable.