Les auteurs exposent le cas d'une jeune femme présentant une papillite bilatérale dans un contexte d'hémi-atrophie faciale progressive et de troubles dysimmunitaires biologiques. La symptomatologie se complique, un an plus tard, par l'apparition d'une paralysie du III du côté adelphe. Les signes cliniques, notamment les atteintes neuro-ophtalmologiques et les hypothèses pathogéniques du syndrome de Parry-Romberg sont exposés.