L’hypoplasie surrénale congénitale est une affection rare, de révélation précoce et létale en absence de traitement. Certaines formes sont dues à l’hypoplasie surrénale congénitale de type anencéphalique dont nous rapportons ici deux observations. Les deux nouveaux-nés, de sexe masculin, étaient décédés dans un tableau d’insuffisance surrénale aiguë. Les surrénales hypoplasiques présentaient une structure histologique de type anencéphalique, avec présence de cortex permanent et disparition du cortex fœtal. Le cerveau et l’hypothalamus étaient macroscopiquement normaux. L’hypophyse était hypoplasique, avec absence de posthypophyse. L’étude immunocytochimique de l’antéhypophyse a révélé l’absence de cellules gonadotropes ; les autres types cellulaires étant présents, notamment, les cellules corticotropes. La recherche des mutations des gènesDAX-1 etSF-1 était négative. À la lumière de la revue de la littérature, nous présentons les différences avec l’hypoplasie de type cytomégalique par mutation deDAX-1 et discutons les causes de cette hypoplasie surrénalienne congénitale de type anencéphalique, le plus souvent sporadique et de cause encore inconnue.