Les syndromes myélodysplasiques avec hypoplasie érythroïde ou érythroblastopéniques représentent une entité rare, encore mal définie, et la majorité des patients sont diagnostiqués, à tort, comme souffrant d’une aplasie médullaire érythroïde. Nous avons réalisé une revue de la littérature à laquelle nous ajoutons une observation, ce qui nous a permis d’analyser 50 cas sur une période de 20 ans. Ces patients sont majoritairement des hommes âgés, tous dépendant d’un soutien transfusionnel, avec un pronostic défavorable, principalement en raison de transformation aiguë. Les mécanismes de cette aplasie érythroïde restent mal compris, mais des données récentes suggèrent l’association d’une anomalie souche clonale à des désordres immunologiques.