IntroductionLa fièvre boutonneuse méditerranéenne (FBM) est une infection bactérienne àRickettsia conorii, fréquente dans le pourtour méditerranéen. Généralement bénigne, cette maladie connaît des formes malignes grevées d’une mortalité significative. Ces formes sévères sont exceptionnelles chez l’enfant.ObservationNous rapportons l’observation d’un nourrisson de 14 mois, ayant présenté un tableau de méningoencéphalite, survenu une semaine après une éruption maculopapuleuse fébrile diffuse, associée à une escarre nécrotique au niveau du pavillon de l’oreille droit. Le diagnostic de FBM a été suspecté sur des arguments épidémiologiques et cliniques et confirmé par une sérologie positive deR. conoriipar immunofluorescence indirecte. Le traitement par les macrolides associés à une corticothérapie a permis l’amélioration des symptômes avec persistance de séquelles neurosensorielles à type de crises épileptiques et une baisse bilatérale de l’acuité visuelle.ConclusionLa bactérie a comme cible la cellule endothéliale, à l’origine d’une vascularite diffuse. La reconnaissance des formes sévères de la FBM et leur prise en charge précoce est essentielle et permet de diminuer la durée des symptômes et d’éviter les complications et les séquelles.