Notre observation concerne un homme de 21 ans ayant présenté une phlébite puis une embolie pulmonaire sans facteur favorisent. Le dosage de la protéine C est à 50% de la normale (0,50 UI/ml). Il est traité par héparine puis relais par les AVK avec une période prolongée de chevauchement. L'évolution est favorable. L'enquête familiale retrouve des antécédents thromboliques chez plusieurs membres de la famille dont certains sont déficitaires. Le dosage de la protéine C est à 50% de la normale (0,50 UI/ml). La synthèse de la protéine C est vitamine K dépendante. Le déficit en protéine C est de transmission autosomique dominante. Les valeurs habituelles sont comprises entre 0,65 et 1,35 UI/ml. Cliniquement 25% des patients porteurs resteraient asymptomatiques. Les premiers accidents thrombotiques apparaissent habituellement chez le sujet jeune (29 plus ou moins 14 ans).