IntroductionLe groupe hétérogène des maladies avec lésion démyélinisante extensive (LDE) pose des difficultés nosologiques, diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques. Leur évolution à long terme n’est pas bien définie dans la littérature.MéthodesDans une étude rétrospective, nous décrivons les caractéristiques d’une cohorte de 29 patients avec LDE. Dans une étude cas–témoins, l’EDSS lors du premier événement démyélinisant (ED) avec LDE, l’EDSS au terme du suivi et la prise de traitement de fond des 24 patients du groupe SEP avec LDE ont été comparés à une population de référence atteinte d’une SEP de type rémittente récurrente avec pour objectif de discuter pronostic et prise en charge thérapeutique des LDE.RésultatsDans notre étude, le pronostic des patients avec LDE non prévalente (premier ED sans LDE) était meilleur que celui des patients prévalents (premier ED avec LDE) et était comparable à celui des SEP témoins. Au terme du suivi, il n’existait pas de différence significative entre les patients traités par immunosuppresseurs dans les suites immédiates du premier ED avec LDE et les patients ayant une SEP classique (p = 0,61). Les patients non traités par immunosuppresseurs avaient un score EDSS au terme du suivi statistiquement plus sévère que les patients ayant une SEP classique (p = 0,0047).ConclusionLe pronostic des patients avec LDE est difficile à définir car multifactoriel (affection sous-jacente et rôle des traitements de fond). Aucun consensus n’existe sur la prise en charge thérapeutique. Les patients de notre cohorte avec ED sévère révélant la LDE ont mieux évolué lorsqu’ils ont bénéficié d’un traitement immunosuppresseur précoce.