Le macrovaisseau rétinien est une affection rétinienne rare. Depuis sa première description en 1869 par Mauthner, moins d’une trentaine de cas ont été rapportés. Nous rapportons un cas particulier de macrovaisseau rétinien congénital chez un patient de 28 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui a consulté pour un syndrome fonctionnel maculaire (baisse d’acuité visuelle, scotome central). L’examen ophtalmologique a montré à l’œil droit une acuité visuelle à dix sur dix et un décollement séreux de la région maculaire. L’examen de l’œil gauche a objectivé une acuité visuelle à cinq sur dix, non améliorable ; un décollement séreux maculaire ; et une grosse veine temporale inférieure qui barre la région maculaire selon un trajet en crosse croisant le raphé horizontal, sans hémorragie ni exsudats. L’angiographie à la fluorescéine a confirmé le diagnostic de choriorétinite séreuse centrale bilatérale, avec un macrovaisseau rétinien congénital sans fuite ni anastomose artérioveineuse. L’évolution a été marquée par une disparition de la choriorétinite séreuse centrale et une récupération visuelle à dix sur dix. À la lumière d’une revue de la littérature, nous discutons la classification clinique de cette affection et son profil évolutif. Le macrovaisseau rétinien congénital est d’étiopathogénie inconnue. Le diagnostic est clinique, son évolution est marquée par une stabilité remarquable. Son association à une choriorétinite séreuse centrale est une concomitance fortuite plus qu’une forme clinique individualisée.