La physiopathologie de la fibrose pulmonaire a été plus particulièrement étudiée à partir de la fibrose pulmonaire idiopathique, affection caractérisée par le développement progressif d'une fibrose interstitielle responsable d'une insuffisance respiratoire grave avec une survie moyenne de 5 ans. A partir de cette affection, nous analyserons les mécanismes responsables de l'agression tissulaire puis ceux de la réparation tissulaire avec fibrose.