Les hépatites auto-immunes sont des maladies de cause inconnue affectant les enfants et les adultes de tout âge, avec une nette prédominance féminine. Le mode de présentation est très polymorphe, allant de la découverte fortuite à l’insuffisance hépatique aiguë. Le diagnostic repose sur la présence d’une hypergammaglobulinémie, d’auto-anticorps particuliers et de lésions histologiques inflammatoires et nécrotiques. En fonction des auto-anticorps présents, on distingue deux grands types d’hépatite auto-immune, le type I (antinoyaux et/ou antimuscle lisse) est le plus fréquent, alors que le type II (antimicrosomes de type 1) est plus rare et touche essentiellement l’enfant. Des formes mixtes avec les autres hépatopathies dites auto-immunes (cirrhose biliaire primitive et cholangite sclérosante primitive) ont été décrites. En raison des conséquences thérapeutiques, il est important de différencier l’hépatite auto-immune des autres hépatites et l’utilisation de scores diagnostiques peut être utile en cas d’incertitude. Les bases du traitement de l’hépatite auto-immune n’ont pas changé depuis 30 ans. Elles reposent sur la corticothérapie associée à l’azathioprine. C’est un traitement rapidement efficace mais dans la plupart des cas uniquement suspensif. La rechute à l’arrêt du traitement est la règle (80 % des cas). Le principal facteur de risque de récidive est le degré d’inflammation résiduelle sur la biopsie. Du fait de la fréquence des effets secondaires du traitement, une tentative d’arrêt est justifiée lorsqu’une rémission clinique, biologique et histologique est constatée après au moins deux ans de traitement.