Xeroderma pigmentosum est une génodermatose rare transmise sur le mode autosomique récessif plus fréquent en cas de consanguinité, caractérisée par une extrême sensibilité au soleil et aux rayons ultraviolets. L’observation que nous présentons est celle d’une jeune patiente, âgée de 35 ans, suivie pour xeroderma pigmentosum depuis l’enfance. Elle a présenté une lésion tumorale conjonctivale qui s’est révélé être un carcinome épidermoïde à l’étude anatomopathologique. Lors du suivi ophtalmologique, elle a présenté un épisode de paralysie du VI partielle, puis une paralysie du III totale et spontanément résolutive, avec anesthésie cutanée. Une IRM a mis en évidence la présence d’un processus expansif au sein de la loge caverneuse. La patiente a été prise en charge en neurochirurgie et l’examen anatomopathologique de la pièce d’exérèse a révélé un schwanome trigéminal. On retrouve dans la littérature une association xeroderma pigmentosum et atteintes neurologiques, particulièrement dans certains sous-groupes de la maladie. Cependant, l’apparition de tumeurs intracérèbrales au décours de la maladie ne semble pas être une complication habituelle.