ContexteLa maladie d’Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose systémique non langerhansienne rare. Il existe une nette augmentation de l’incidence depuis une dizaine d’années, liée en partie à une meilleure connaissance de la sémiologie radiologique. Elle se caractérise par des signes très spécifiques permettant d’évoquer son diagnostic.MéthodeNous rapportons à travers quatre cas typiques les principaux éléments diagnostiques de cette pathologie à l’imagerie.RésultatsL’analyse des structures osseuses a montré une atteinte métaphyso-diaphysaire bilatérale et symétrique prédominant aux membres inférieurs. Les radiographies standards montraient une condensation hétérogène avec un aspect fibrillaire ou pagétoïde. L’infiltration osseuse était caractérisée à l’imagerie par résonance magnétique (IRM) par un hypersignal hétérogène en T1 gadoliniumfat-satet en T2, respectant typiquement l’épiphyse sous-chondrale. La scintigraphie osseuse montrait un aspect quasi-pathognomonique d’hyperfixation fémoro-tibiale métaphyso-diaphysaire bilatérale et symétrique. La tomodensitométrie (TDM) permettait de préciser les atteintes extra-osseuses, avec des images évocatrices de reins « chevelus », et d’engainement vasculaire principalement péri-aortique.ConclusionLa MEC est une pathologie potentiellement grave, dont le pronostic, lié aux atteintes viscérales, est conditionné par la précocité de la prise en charge. Les aspects typiques à l’imagerie sont souvent à la base du diagnostic, et doivent donc être bien connus des cliniciens.