Points essentielsLes myopathies inflammatoires sont un groupe de maladies systémiques auto-immunes assez protéiformes qui comprennent les polymyosites, les dermatomyosites et les myopathies à inclusion.Pour faciliter le diagnostic, descritères de classification(Bohan et Peter, 1975) ont été proposés, fondés essentiellement sur des critèrescliniques.En complément, depuis une quinzaine d’années desauto-anticorpscaractérisant certaines formes de myopathies inflammatoires ont été identifiés.On distingue schématiquement :les auto-anticorps spécifiques de ces myosites et les auto-anticorps parfois associés à ces myosites.Pour les auto-anticorps spécifiques de ces myosites(myositis specific autoantibodiesou MSA) ; schématiquement, il y a une douzaine de spécificités que l’on classe en fonction de la répartition cellulaire de l’auto-antigène.Les plus caractéristiques sont certainement les auto-anticorps dirigés contre des antigènes cytoplasmiques : les anti-ARNt-synthétases (anti-Jo-1 (PL-1), anti-PL-7, PL-12, EJ, OJ, JS, KS, ZO, YRS), les anti-SRP (signal recognition particle), les anti-Mas et les anti-KJ, anti-Fer (eEF1), anti-Wa et anti-CADM p140.D’autres auto-anticorps sont dirigés contre des auto-antigènes nucléaires : les anti-Mi-2, les anti-PMS (PMS1, PMS2) et apparentés (MLH1, DNA PKcs …), les anti-56 kDa, les anti-MJ (NXP-2), les anti-SAE et les anti-p155/p140 (TIF-1γ).Pour les auto-anticorps parfois associés à ces myosites,on peut les observer aussi dans d’autres maladies auto-immunes (myositis associated autoantibodiesou MAA). Ces auto-anticorps sont dirigés contre des auto-antigènes nucléaires ou nucléolaires : les anti-PM-Scl, les anti-Ku, les anti-RNP (U1 RNP et U2 RNP, U4/U6 RNP) et U5 RNP et les anti-Ro 52 kDa et plus rarement, anti-Ro 60 kDa et anti-La.Les auto-anticorps associés aux myosites sont des outils biologiques qui ont 2 intérêts majeurs.Ils ont permis de démembrer la nosologie de ces myopathies inflammatoires, en particulier en isolant le syndrome des anti-ARNt-synthétases. Reste à savoir comment ils pourraient être utilisés en complément des critères diagnostiques clinicobiologiques classiques. Dans cette perspective, il est indispensable, dans un premier temps de diffuser et standardiser les méthodes de détection qui sont pour l’instant très hétérogènes car elles utilisent des techniques et surtout des préparations antigéniques extrêmement diverses.Ils sont aussi de très intéressants outils « physiopathologique » pour essayer de mieux comprendre les myosites.L’exemple des anti-ARNt-synthétases est un modèle d’auto-immunisation particulièrement original, permettant de faire le lien entre une lésion musculaire initiale probablement peu spécifique et l’apparition d’auto-anticorps venant entretenir et aggraver les lésions musculaires.