Le diaphragme sous-aortique, longtemps considéré comme une malformation congénitale, est actuellement défini comme une forme acquise d’obstacle à l’éjection du ventricule. Il constitue 8 à 20 % des causes d’obstruction de la voie de chasse du ventricule gauche (VCVG). Les communications interventriculaires et la coarctation de l’aorte sont les malformations les plus fréquemment associées au diaphragme sous-aortique. Les anomalies de la valve mitrale et surtout la muscularisation de la grande valve mitrale restent très rares, et surtout sous-estimées. Le diagnostic se fait par l’échocardiographie et doit être recherché systématiquement car sa méconnaissance en préopératoire peut être à l’origine de récidives. Nous rapportons dans ce travail deux cas de muscularisation de la grande valve mitrale, avec diaphragme sous-aortique vu à l’échocardiographie. À travers ces cas et à travers une revue de la littérature, nous allons mettre le point sur cette malformation rare.