IntroductionLetumor necrosis factor receptor associated periodic fever syndrome(TRAPS), que l’on peut traduire par fièvre intermittente secondaire à des mutations du récepteur de type 1A du TNF, appartient au groupe des fièvres récurrentes ou syndromes auto-inflammatoires héréditaires. Nous rapportons deux nouvelles observations de patients présentant un TRAPS, qui ont l’intérêt de suggérer que le phénotype de la maladie pourrait varier en fonction de la mutation responsable.ObservationsLe premier patient, porteur d’une mutation du gèneTNFRSF 1AC30S, présentait des manifestations cliniques digestives « pseudochirurgicales », l’obligeant à interrompre son activité professionnelle durant les accès douloureux ; de plus, le TRAPS était corticodépendant (> 20 mg/j) et nécessitait la mise en route d’un traitement anti-TNF-α par étanercept. Chez la seconde patiente, ayant une mutation R92Q, les manifestations cliniques étaient modérées et l’évolution favorable sous prednisone.ConclusionAinsi, le phénotype des patients présentant la mutation R92Q semble moins sévère. En revanche, les patients ayant une mutation portant sur les cystéines pourraient être plus à risque d’évoluer vers l’amylose. Ces données suggèrent que le suivi de ces derniers patients devrait être plus étroit.