IntroductionLa splénomégalie multinodulaire est une forme extrathoracique rare de la sarcoïdose. Elle peut être révélatrice de la maladie. Elle pose des problèmes de diagnostic différentiel, en particulier avec le lymphome, la tuberculose et les autres granulomatoses. En l’absence de lésions associées typiques, notamment thoraciques, une preuve histologique est indispensable.ObservationNous rapportons l’observation originale d’une patiente caucasienne âgée de 55 ans qui présentait une splénomégalie multinodulaire pseudotumorale associée à des ganglions médiastinaux infracentimétriques et à quelques micronodules parenchymateux aspécifiques. Le diagnostic de sarcoïdose a pu être porté sur la pièce de splénectomie après élimination des autres causes de granulomatoses.ConclusionCette observation permet de décrire une présentation rare de sarcoïdose et de discuter les diagnostics différentiels devant une splénomégalie multinodulaire. Elle souligne la nécessité d’une enquête étiologique exhaustive devant une granulomatose splénique, le diagnostic de sarcoïdose restant un diagnostic d’élimination.