Les cryofibrinogénémies (CF) sont des affections méconnues et rarement symptomatiques. Elles représentent 10 % des cryoprotéines. L’âge moyen au diagnostic est de 50 à 60 ans. La peau est l’organe cible, inaugural de la CF dans plus de 80 % des cas et avec des manifestations incluant un purpura, un livedo ou un syndrome de Raynaud. Dans les formes sévères, des ulcérations, une nécrose ischémique ou une gangrène sont décrites. Des thromboses artérielles sont fréquentes (20 à 40 % des cas). Des anomalies de la fibrinolyse ont été mises en évidence et pourraient favoriser les événements thrombotiques dans les artères de petit et moyen calibre. Le traitement fait appel aux agents fibrinolytiques dans les formes les plus sévères. Dans cette mise au point, nous détaillerons la présentation clinique, les données physiopathogéniques et le traitement des CF.