IntroductionL’atteinte du système nerveux central au cours de la granulomatose de Wegener est rare. L’accident vasculaire cérébral en est la manifestation la plus fréquente et peut être révélateur de la maladie.ObservationUne femme de 35 ans décrivait l’installation progressive d’une baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit depuis deux mois, une obstruction nasale persistante et des céphalées fronto-orbitaires depuis quelques semaines. Elle présenta brutalement une hémiparésie gauche symptomatique d’un accident vasculaire cérébral ischémique associée à une exophtalmie et une atteinte des nerfs optique et abducens de l’œil droit. L’examen ORL trouva des signes de rhinite crouteuse et une sténose nasale à droite. Le diagnostic de granulomatose de Wegener fut retenu. L’évolution fut favorable sous antiagrégants plaquettaires et corticothérapie de forte dose associée aux immunosuppresseurs de type cyclophosphamide en bolus mensuels.DiscussionCette observation illustre deux des trois mécanismes physiopathologiques pouvant rendre compte de l’atteinte du système nerveux central au cours de la granulomatose de Wegener : la vascularite, l’extension par contiguïté du tissu granulomateux à partir des fosses nasales ou des sinus et la formation in situ d’un granulome au sein du parenchyme cérébral ou des méninges.