Le sarcome à cellules claires du rein (SCCR) est une tumeur maligne rare de l’enfant, reconnu pour son agressivité, son haut potentiel métastatique osseux et sa tendance à la récidive. Nous rapportons chez un enfant de 48 mois, ayant une volumineuse masse abdominale, une observation de SCCR dont le diagnostic a été posé sur biopsie, dans la mesure où l’imagerie restait incertaine quant à l’origine rénale de cette masse. Hormis l’aspect histologique, il n’existe actuellement aucun critère permettant son diagnostic. Son pronostic a été nettement amélioré par l’introduction de nouveaux schémas thérapeutiques.