La vésicule biliaire à diaphragme est une anomalie très rare de l’embryogénèse vésiculaire. Elle constitue une cause exceptionnelle de péritonite biliaire. Nous rapportons l’observation d’un homme de 54 ans présentant des coliques hépatiques depuis deux ans et dont les examens morphologiques concluaient à une cholécystite alithiasique sur vésicule à diaphragme. L’exploration cœlioscopique confirmait le diagnostic et la présence d’une péritonite biliaire par diffusion. Une cholécystectomie avec une toilette péritonéale cœlioscopique était réalisée. L’étude histologique affirmait le diagnostic d’une cholécystite sur vésicule à diaphragme. L’embryogenèse, les caractéristiques histologiques et morphologiques ainsi que le traitement sont discutés.