Prérequis: Le sarcome d'Ewing (SE) est une tumeur rare représentant 10% des tumeurs malignes primitives de l'os et 3 % des tumeurs malignes de l'enfant. Cette tumeur appartient au groupe de tumeurs à petites cellules rondes. But: Notre objectif est de préciser les principales caractéristiques clinicopathologiques de cette tumeur rare et de discuter son pronostic. Méthodes: Nous rapportons une étude rétrospective de 29 cas de SE dont 4 extraosseux, diagnostiqués sur une période de 11 ans (Janvier 1998 - décembre 1999). Une revue des données clinicopathologiques ainsi qu'une relecture des lames était réalisée dans tous les cas. Résultats: Il s'agissait de 12 hommes et de 17 femmes (sex ratio: 0,8) dont l'âge moyen était de 16 ans. La tumeur siégeait essentiellement au niveau des os plats (62,5%) suivie des os longs dans (33,3 %). La taille moyenne de la tumeur était de 10,6 cm (extrêmes: 3-25 cm). Des métastases au moment du diagnostic étaient observées dans 27,5%. A l'histologie, le tissu tumoral était formé par une prolifération de petites cellules rondes à chromatine fine. exprimant à la fois la vimentine et CD99 (100% des cas). Le traitement systémique avait consisté en une chimiothérapie adjuvante (84.2%). Le traitement local était basé soit sur la chirurgie (57.9%) soit sur la radiothérapie (36,8%). Une bonne réponse à la chimiothérapie était obtenue chez 37.5% des patients. 13,7% étaient vivants sans maladie (recul moyen 169 mois) ; 34.5% des patients ont developpé des métastases (recul moyen: 23 mois) et 10.3% ont developpé une récidive locale (recul moyen: 13 mois) Conclusion: Notre étude souligne deux points essentiels: la taille importante de la tumeur au moment du diagnostic et la localisation majoritaire au niveau des os plats, ce qui expliquerait le pronostic particulièrement défavorable du sarcome d'Ewing dans notre série malgré un traitement multidisciplinaire.