ProposLe but de notre étude était de déterminer la prévalence des anticorps anti-PM-Scl dans le cadre de la recherche d’anticorps antinucléaires. Surtout, nous avons analysé la signification clinique et évolutive des anticorps anti-PM-Scl chez les patients atteints de polymyosite ou de dermatomyosite isolée.MéthodesNous avons réalisé une étude de la prévalence des anticorps anti-PM-Scl sur 9064 demandes successives de recherche d’anticorps antinucléaires adressées au laboratoire d’immunologie du centre hospitalier universitaire de Rouen entre 2004 et 2006. Nous avons ensuite analysé les caractéristiques cliniques et évolutives sous traitement des patients ayant une polymyosite/dermatomyosite.RésultatsSur 9064 demandes de recherche d’anticorps antinucléaires, la détection a été positive dans 3263 cas (36 %) ; des anticorps anti-PM-Scl ont été détectés chez neuf patients, soit 0,1 % de l’ensemble des sérums, 0,2 % des sérums avec anticorps antinucléaires positifs et 1,2 % des sérums avec anticorps antinucléaires solubles. Parmi les neuf patients avec anticorps anti-PM-Scl, trois avaient une dermatomyosite et un présentait une polymyosite ; chez ces patients, les localisations viscérales sévères de la dermatomyosite/polymyosite étaient les suivantes : hypoventilation alvéolaire (n = 2) et atteinte œsophagienne (n = 1). De plus, deux patients avaient une néoplasie associée à la maladie musculaire.ConclusionContrairement aux précédentes publications qui mentionnaient le bon pronostic des dermatomyosites/polymyosites avec anticorps anti-PM-Scl, notre travail suggère que ce type de myopathie inflammatoire pourrait être grevé d’une morbidité importante. En effet, ces patients présentaient fréquemment des localisations pulmonaires et œsophagiennes, ainsi qu’une néoplasie associée ; ainsi, le sous-groupe de patients atteints de dermatomyosite/polymyosite avec anticorps anti-PM-Scl devrait bénéficier d’explorations pneumologiques et digestives de même que de la recherche d’une néoplasie sous-jacente lors du bilan initial et du suivi évolutif de la maladie.