Les chondrosarcomes dédifférenciés sont des tumeurs hautement malignes résultant de l'apparition au niveau d'un chondrosarcome classiquement de bas grade d'une composante sarcomateuse non cartilagineuse de haut grade. Cette composante dédifférenciée, pouvant se manifester comme un ostéosarcome ou un fibrosarcome, détermine le pronostic d'un sujet atteint. Son identification est ainsi un élément clé de la prise en charge. Le diagnostic de chondrosarcome dédifférencié doit être évoqué en cas de tumeur présentant un « dimorphisme tumoral » associant une tumeur cartilagineuse et une lésion lytique agressive envahissant les parties molles adjacentes.