ProposLes ganglionopathies autonomiques auto-immunes sont une entité clinique de définition récente faisant partie du spectre des neuropathies dysautonomiques. Elles sont caractérisées par la survenue d’un syndrome pandysautonomique isolé et sont associées dans la moitié des cas à la présence d’auto-anticorps spécifiques, les anticorps anti-récepteur nicotinique à l’acétylcholine de type ganglionnaire.MéthodesÉtude descriptive rétrospective. Nous rapportons six observations de ganglionopathies autonomiques auto-immunes survenus en France entre 1996 et 2002.RésultatsQuatre des six patients étaient des hommes, l’âge médian au diagnostic était de 45 ans. Tous les patients présentaient un tableau de pandysautonomie subaiguë avec la présence constante d’une hypotension orthostatique asympathicotonique sévère. Les anticorps anti-récepteur nicotinique à l’acétylcholine de type ganglionnaire ont été recherchés chez quatre patients sur six et trois prélèvements étaient positifs. Tous les patients bénéficiaient d’un traitement initial par immunoglobulines intraveineuses et l’évolution clinique était jugée favorable chez quatre patients sur six.ConclusionLes ganglionopathies autonomiques auto-immunes sont des pathologies rares et méconnues qu’il faut savoir évoquer devant un syndrome pandysautonomique isolé d’installation subaiguë. Ces neuropathies dysimmunitaires sont accessibles dans une majorité de cas à un traitement immunomodulateur avec l’obtention de rémissions cliniques prolongées.