IntroductionLe fibroblastome à cellules géantes est une tumeur rare de malignité intermédiaire appartenant au spectre du dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand. Nous en rapportons une observation de présentation atypique.ObservationUn enfant de quatre ans était amené en consultation pour une masse périnéoscrotale qui évoluait depuis l’âge de un an. D’après les parents, la lésion initiale était une macule bleutée périnéale qui avait rapidement augmenté de volume au décours d’un traumatisme. À l’examen clinique, on constatait une volumineuse tuméfaction mollasse bilobée, s’étendant du rebord postérieur de la bourse gauche jusqu’à la marge anale. Le diagnostic d’hémolymphangiome était évoqué cliniquement. Les résultats de l’échographie et de l’imagerie en résonance magnétique (IRM) étaient compatibles avec cette hypothèse. Compte tenu de la gêne fonctionnelle et de la présentation clinique atypique, une exérèse chirurgicale était réalisée. L’examen histologique de la pièce opératoire concluait au diagnostic de fibroblastome à cellules géantes. En raison de la localisation de cette tumeur, la prise en charge chirurgicale du reliquat tumoral était effectuée par la technique de Mohs lente. Trois ans après l’intervention, aucun signe de récidive locale n’était constaté.DiscussionL’intérêt de l’observation réside dans le caractère trompeur de cette présentation clinique pseudo-angiomateuse. Le recours à la technique de Mohs lente a permis de limiter le sacrifice tissulaire.