IntroductionLa glycogénose de type 1b est une maladie exceptionnelle, due à un déficit du transporteur de la 6-glucose-phosphatase. Elle se caractérise principalement par des troubles métaboliques associant hypoglycémie et hyperlactacidémie et par une prédisposition aux infections staphylococciques liée à une anomalie des polynucléaires neutrophiles. Nous rapportons le cas d’un patient atteint d’une glycogénose de type 1b qui a développé des ulcères des membres inférieurs et discutons la signification possible de cette association qui, à notre connaissance, n’a pas été décrite jusqu’ici dans la littérature médicale.ObservationUn homme de 38 ans, atteint de glycogénose de type 1b découverte à l’âge de 13 mois, était hospitalisé pour des ulcères des membres inférieurs évoluant depuis cinq ans. Il avait un déficit quantitatif des polynucléaires neutrophiles traité par filgrastim. Les ulcères, multiples, se développaient tous selon le même processus : pustule évoluant vers la nécrose, puis vers une ulcération douloureuse. Il n’y avait jamais de fièvre ni de collection suppurée. Certains prélèvements de pustules étaient stériles, tandis que d’autres mettaient en évidence unStaphylococcus aureussensible à de nombreux antibiotiques. L’examen histopathologique était peu contributif. Les explorations complémentaires ne mettaient pas en évidence de cause vasculaire aux ulcères.DiscussionLes hypothèses diagnostiques d’un ecthyma staphylococcique favorisé par le déficit des neutrophiles et d’un pyoderma gangrenosum ont été évoquées mais aucune n’a pu être confirmée avec certitude. L’intervention d’autres facteurs favorisants indépendants de la glycogénose ne peut pas être écartée. Cette association inédite mérite d’être signalée, en dépit de sa signification encore obscure.