Nous rapportons le cas d’un homme antillais, âgé de 85 ans, ayant présenté une hypertrophie de la glande lacrymale droite avec extension sous-cutanée majeure responsable d’une déformation hémifaciale de type léonien. Les principaux diagnostics évoqués étaient l’adénocarcinome de la glande lacrymale, le lymphome, la lèpre, la tuberculose et la sarcoïdose. Les bilans cliniques, biologiques et radiologiques ont permis de poser le diagnostic de sarcoïdose systémique avec atteinte orbitaire et pulmonaire. Le diagnostic a été confirmé par l’analyse histopathologique d’une biopsie de la glande lacrymale. Dans ce cas, le terrain et le mode de révélation de la sarcoïdose étaient atypiques : lésion unilatérale, patient âgé, de sexe masculin.