IntroductionLa localisation orbitaire du lymphome demucosa associated lymphoid tissue(Malt) est rare et peut se manifester sous des formes très différentes, parfois déroutantes. Le recours à la biopsie est déterminant pour le diagnostic, dont le délai est habituellement long. Nous illustrons l’intérêt de la tomographie à émission de positon (TEP), peu utilisée en ophtalmologie, par les quatre cas cliniques.ObservationsCas 1 : une femme, âgée de 41 ans, consulta pour une dacryoadénite unilatérale corticorésistante. La TEP mit en évidence une fixation nette du 18F-désoxy-glucose (18F-DG) au niveau orbitaire. Après confirmation anatomopathologique, une radiothérapie orbitaire de 36 grays fut réalisée et aboutit à la guérison clinique et tomographique. Cas 2 : un homme, âgé de 61 ans, présentant un carcinome pulmonaire à petites cellules, fut adressé pour une exophtalmie unilatérale. L’IRM mit en évidence une infiltration orbitaire bilatérale, avec hyperfixation en TEP. La suspicion clinique de métastase orbitaire fut levée par la biopsie qui conclut à un lymphome de Malt. Cas 3 : une femme, âgée de 64 ans, consulta pour une hyperhémie conjonctivale unilatérale résistant aux traitements antibiocorticoïdes topiques prescrits. Il s’agissait en fait d’une myosite du muscle droit supérieur. À la TEP, il existait une forte fixation extrapleurale. Le diagnostic de lymphome de Malt fut retenu suite à la biopsie musculaire. Cas 4 : une femme, âgée de 68 ans, aux antécédents connus de lymphome de Malt à localisation sinusienne, présentait une diplopie intermittente. Une seconde localisation orbitaire aspécifique fut mise en évidence à la tomodensitométrie ; elle présentait une importante fixation à la TEP. La biopsie conclut à un lymphome de Malt, avec transformation vers un lymphome agressif.ConclusionLes publications sur le lymphome de Malt orbitaire sont peu nombreuses et concernent de petites séries, eu égard à la fréquence peu élevée de cette pathologie. La lenteur d’évolution du processus ainsi que sa corticorésistance doivent faire suspecter ce diagnostic rare. La réalisation d’une TEP (avant la biopsie orientée) montrant une fixation en orbite dans trois cas a été contributive dans la prise en charge pour les quatre cas. Outre l’intérêt diagnostique, la fixation unique ou multiple influe directement sur la décision thérapeutique et le suivi de ces patients.