L’acronyme RACAND désigne l’association phénomène de Raynaud (R), anticorps anticentromères (ACA) et nécrose digitale (ND) sans sclérodactylie. Son association à une cirrhose biliaire primitive (CBP) n’a jamais été rapportée et conduit à discuter sa nosologie. Une patiente de 57 ans, avec un antécédent de phénomène de R, présentait plusieurs épisodes de nécroses digitales et des orteils. L’examen ne trouvait pas de sclérodactylie ni de télangiectasies. Les ACA étaient très élevés et il n’y avait pas d’atteinte pulmonaire ni œsophagienne. La biopsie hépatique, pratiquée en raison d’une cholestase anictérique, affirmait l’existence d’une CBP. Le traitement par iloprost, anti-agrégant plaquettaire et inhibiteur calcique, ne permettait pas d’éviter l’amputation de plusieurs orteils. Les ACA semblent agir par toxicité directe sur la cellule endothéliale vasculaire entraînant une vasculopathie localisée ou diffuse. L’association à une CBP est un élément en faveur d’une auto-immunité croisée entre cellules endothéliales vasculaire et ductulaire.