La polychondrite atrophiante (PCA) est une affection rare, correspondant à une inflammation des cartilages et évoluant par poussées successives. Au cours de cette affection, les manifestations dermatologiques sont rares. Nous rapportons l’observation d’un patient de 73 ans ayant présenté une dermatose neutrophilique (syndrome de Sweet) révélant une PCA. Le bilan étiologique ne retrouvait pas de myélodysplasie mais le patient était suivi pour une leucémie lymphoïde chronique indolente, non traitée. Une rémission dermatologique sous corticoïdes oraux était obtenue. Cette observation illustre le polymorphisme clinique de la PCA.