La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) familiale est une maladie très rare, progressivement fatale, dont la pathogénie, incomplètement élucidée, fait intervenir des lésions des cellules alvéolaires épithéliales dont l’origine pourrait être immunologique, microbiologique ou chimique, aboutissant à une cicatrisation fibrosante. Un terrain génétique prédisposant a été démontré. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant un frère décédé à l’âge de 29 ans suite à une FPI. Elle est impubère, ayant une épidermodysplasie verruciforme depuis l’enfance, développe à l’âge de 31 ans une pneumopathie interstitielle diffuse dont la biopsie chirurgicale fait le diagnostic de FPI. Les explorations endocriniennes trouvent un hypogonadisme hypogonadotrope, une hypothyroïdie périphérique et une selle turcique vide à l’imagerie par résonance magnétique. Cette association entre FPI familiale, polyendocrinopathie auto-immune et dermatose d’origine génétique due à un déficit de l’immunité cellulaire, renforce l’hypothèse d’un dysfonctionnement immunitaire dans la pathogénie de la FPI.