Affiliations : 1Département de médecine interne, CHU de Rouen, 76031 Rouen, France2Service de pneumologie et unité de soins intensifs respiratoires, université de Rouen, hôpital de Bois-Guillaume, CHU de Rouen, UPRES EA 3830 (IFR MP23), institut hospitalo-universitaire de recherche biomédicale, 76031 Rouen cedex, France
IntroductionEn dépit de la fréquence de l’association sclérodermie et cancer, les classifications actuelles des sclérodermies systémiques distinguent mal les syndromes sclérodermiformes paranéoplasiques ou secondaires aux traitements antimitotiques.ObservationUn homme de 56 ans était hospitalisé pour un phénomène de Raynaud sévère associé à une nécrose digitale bilatérale et un état général conservé. La radiographie des mains ne trouvait pas de calcifications sous-cutanées. Les taux d’anticorps antinucléaires étaient élevés. Les anticorps anticentromère et anti-topo-isomérase 1 étaient négatifs. La radiographie et le scanner thoraciques mettaient en évidence une opacité périphérique du lobe supérieur droit et des adénopathies médiastinales. La médiastinoscopie permettait le diagnostic d’adénocarcinome bronchique. Le patient a reçu une chimiothérapie néoadjuvante suivie d’une lobectomie. Les lésions cutanées avaient régressé après deux cures de chimiothérapie.ConclusionLa découverte d’un syndrome sclérodermiforme doit faire rechercher une néoplasie sous-jacente. Chez ce patient, les lésions cutanées ont régressé rapidement après institution du traitement antimitotique. Nous suggérons que les syndromes sclérodermiformes paranéoplasiques pourraient être intégrés au sein de la classification des sclérodermies systémiques.
Mot-clés auteurs
Sclérodermie systémique; Syndrome sclérodermiforme paranéoplasique; Cancer bronchique; Adénocarcinome; Phénomène de Raynaud;