Les auteurs rapportent l'observation d'une patiente de 45 ans prise en charge pour une volumineuse tumeur thyroïdienne ulcéro-bourgeonnante, d'odeur fétide évoluant depuis environ 20 ans. Il existait un antécédent familial de goitre thyroïdien. L'examen histologique de la pièce opératoire affirme le diagnostic de myxofibrosarcome associé à une tumeur thyroïdienne classique (adénome vésiculaire). Ce cas clinique donne l'occasion de faire une revue de la littérature de cette tumeur des tissus mous, classiquement localisée au niveau des extrémités. Le traitement chirurgical consiste en une exérèse tumorale large. Par ailleurs, une collaboration pluridisciplinaire s'avère nécessaire pour une prise en charge efficiente et la coordination du traitement complémentaire.