Les gliomes des voies optiques sont des tumeurs rares représentant 3 à 5 % des tumeurs cérébrales de l’enfant. Quatre vingt-dix pour cent sont observés chez l’enfant. Ils représentent 4 % des tumeurs de l’orbite chez l’enfant. L’association avec la NF 1 est classique et l’incidence de la NF 1 chez les patients porteurs d’un gliome des voies optiques varie entre 30 et 58 %. Ces tumeurs sont habituellement des astrocytomes pilocytiques et la régression de ces tumeurs a été décrite en particulier chez les enfants porteurs d’une NF 1. L’exophtalmie, la baisse de l’acuité visuelle ou la cécité sont le mode de présentation usuel de ces tumeurs à évolution lente. L’imagerie par scanner à RX et surtout l’IRM doivent permettre l’étude de l’orbite et des structures avoisinantes (dure–mère, encéphale…). L’exérèse complète de ces tumeurs permet 100 % de guérison. La chirurgie ne doit être proposée que pour les tumeurs évolutives avec exophtalmie sévère, vision non fonctionnelle ou amaurose. La chimiothérapie doit être proposée en traitement de première intention pour les tumeurs évolutives avec exophtalmie modérée et vision utile quand la tumeur est strictement limitée à l’orbite. La place de la radiothérapie pour les formes orbitaires pures n’est pas précisée et la radiothérapie à rayonnement protonique pas encore évaluée.