Les tumeurs congénitales intra-orbitaires les plus classiques sont les kystes dermoïdes qui représentent entre 2 et 9 % des tumeurs orbitaires et sont probablement les tumeurs intra-orbitaires les plus fréquentes. Les tératomes, tumeurs également congénitales, sont des tumeurs exclusivement pédiatriques. Le mode de révélation du kyste dermoïde de l’adulte est une tuméfaction palpébrale supérieure, s’il s’agit d’une forme superficielle et une exophtalmie s’il s’agit d’une forme profonde. Le bilan neuroradiologique permet en général le diagnostic préopératoire. Le traitement est exclusivement chirurgical.