Les auteurs rapportent une observation de nécrose ischémique du membre supérieur et de l’hémiface droits constatée dès la naissance. Il s’agissait d’un nouveau-né de sexe masculin né à terme par voie basse d’une mère non diabétique. Il a été admis aux urgences chirurgicales, 24 heures après la naissance. Les lésions étaient irréversibles et la seule solution consistait en une amputation du bras et une nécrosectomie de l’hémiface. Au recul de six mois, l’évolution était favorable en dehors d’une cicatrisation disgracieuse de la face. L’étiologie, les aspects cliniques et la prise en charge de cette affection rare sont discutés.